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喜保宁Sabril(氨己烯酸)适应症有哪些?治疗癫痫有什么副作用?

[ 人气:182 | 日期: 2023-05-25 | 返回 | 打印 ]

   喜保宁Sabril氨己烯酸)是一种不可逆性的GABA转氨酶抑制剂, 可以使脑和脑脊液中GABA的水平升高,从1990年代欧洲开始使用该药物治疗婴儿痉挛症,其效果优于ACTH。2009年,美国FDA批准了该药物在美国应用于婴儿痉挛症,目前在欧洲和北美,该药物均已被列为婴儿痉挛的一线药物治疗方案,并且对TSC患者的药物难治性复杂部分性发作也可能有一定效果。
 
喜保宁Sabril的适应症:
1.喜保宁Sabril(氨己烯酸)可用于辅助治疗难治性复杂性癫痫部分性发作。
2.还可用于治疗婴儿痉挛及Lennox-Gastaut综合征。
3.用于迟发性运动障碍。
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   目前喜保宁的具体应用剂量和应用时间还没有一个统一的标准,文献报道的使用剂量为18–200mg/kg/day[25],美国TSC共识[148-150]上推荐的起始剂量为50 mg/kg/day,其后根据患儿对于药物的反应,逐步增加到100–150 mg/kg/day。
 
   Sabril药物的副作用有嗜睡、肌张力降低、体重增加、失眠等情况,但是其最大的缺点是其对视野的影响,患者可能会出现不可逆的向心性视野缺损(concentric visual field defects)。
 
   Sabril副作用具体的发生机理不详,可能是由于视锥细胞和无长突细胞的功能下降造成的。Sabril副作用在成年患者中较儿童患者更为常见,成年患者的发生率约为25%–50%,儿童患者约15%, 婴幼儿约15%–31%。从治疗开始到癫痫缓解的时间约为12-35日,在这段时间内发生视野障碍的概率比较低,目前认为如果应用喜保宁超过12周仍没有明显的效果,可以考虑停用该药物。

 
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