药品详情：
2026年5月4日ADMA Biologics，Inc.宣布美国食品药品监督管理局已批准公司提交的ASCENIV™补充生物制剂许可证申请（BLA），批准还修订了ASCENIV的处方信息，将原发体液免疫缺陷（“PI”）适应症范围扩大到两岁及以上的儿科患者。此前，ASCENIV的适应症仅限于12岁及以上的PI患者。
ADMA总裁兼首席执行官Adam Grossman表示：“这一扩展的ASCENIV标签使ADMA能够在治疗旅程的早期积极满足年轻PI和免疫功能低下患者的治疗需求。”“在未来一段时间里，我们期待通过提供我们经过分化和专利的免疫球蛋白，作为FDA批准的治疗选项，继续扩大ASCENIV的应用，帮助有需要的免疫功能低下儿科患者。”
原发性体液免疫缺陷病（PI）是一组罕见的、由遗传因素导致的免疫系统疾病，其发病根源在于机体无法产生足够数量或功能正常的抗体（免疫球蛋白）。PI的核心特征是患者体内免疫球蛋白G（IgG）水平低下，导致其对细菌和病毒的防御能力严重不足，从而表现为反复、严重且难以控制的感染，尤其好发于呼吸道和消化道。
ASCENIV是一种人血来源的免疫球蛋白G（IgG）替代疗法，其治疗逻辑是从根源上补充PI患者所缺失的抗体：通过静脉输注的方式，为患者体内提供广谱的调理和中和IgG抗体，以对抗细菌和病毒病原体及其毒素，从而帮助患者恢复正常免疫力、预防感染、减少抗生素使用及住院频率，最终达到降低感染风险、改善生活质量的治疗目标。该疗法的推出，为2岁及以上的PI患者提供了重要的治疗选择。
【ASCENIV适应症】
ASCENIV（静脉注射用人免疫球蛋白，人-sIra）是一种10%的免疫球蛋白液，适用于2岁及以上成人和儿童患者的原发性体液免疫缺陷病（PI）的治疗。PI包括但不限于先天性无丙种球蛋白血症、常见变异型免疫缺陷病（CVID）、X连锁无丙种球蛋白血症、Wiskott-Aldrich综合征和重症联合免疫缺陷病（SCID）中的体液免疫缺陷。
【ASCENIV剂量与用法】
1、剂量
仅供静脉使用。
剂量： 每3-4周给予300-800 mg/kg。
初始输注速率： 前15分钟为0.5 mg/kg/分钟（0.005 mL/kg/分钟）。
维持输注速率（如耐受）： 每15分钟逐步增加（如耐受），最高可达8 mg/kg/分钟（0.08 mL/kg/分钟）。
麻疹暴露后预防： 暴露后尽快给予400 mg/kg。
麻疹暴露前预防： 对于常规剂量低于530 mg/kg且有麻疹暴露风险（如前往麻疹流行地区）的患者，在预期暴露前给予至少530 mg/kg的剂量。
2、配制和处理
• ASCENIV是一种澄清至微乳白色、无色至淡黄色的溶液。给药前目视检查是否有颗粒物质和变色。如果液体浑浊或含有可见颗粒物质，请勿使用。
• 使用前使冷藏产品恢复至室温，并在给药期间将ASCENIV保持在室温。
• 请勿微波加热。
• 请勿摇晃。
• 请勿与其他IGIV产品或其他静脉注射药物混合。
• 请勿稀释。
• ASCENIV不含防腐剂。每个小瓶仅供一次性使用。请勿重复使用或留待将来使用。
• 如果需要大剂量，可在无菌技术下将多个小瓶合并到无菌输液袋中输注。
3、给药
• 以0.5 mg/kg/分钟的初始输注速率开始。如果没有不良反应，后续输注的速率可以缓慢增加到最大速率。
• 在整个输注过程中监测患者生命体征。如果发生不良反应，减慢或停止输注。如果症状迅速消退，可以以对患者舒适且较慢的速率恢复输注。
• 确保已有肾功能不全的患者没有血容量不足。对于被认为有肾功能障碍或血栓事件风险的患者，以可行的最低输注速率给予ASCENIV，如果肾功能恶化，考虑停止给药
【ASCENIV剂型与浓度】
ASCENIV是一种用于静脉输注的液体溶液，含有10% IgG（100 mg/mL）。以50 mL单剂量小瓶供应（每瓶含5克蛋白质）。
【ASCENIV禁忌症】
对人类免疫球蛋白有过敏反应或严重全身性反应史的患者。
患有IgA缺乏症、存在抗IgA抗体且有超敏反应史的患者。
【ASCENIV警告和注意事项】
1、血栓形成：使用IGIV产品（包括ASCENIV）可能发生血栓。风险因素包括高龄、长时间不活动、高凝状态、静脉或动脉血栓史、使用雌激素、体内留置血管导管、血液粘稠度过高和心血管风险因素。
2、肾功能损伤与急性肾衰竭：在易感患者中使用IGIV产品可能导致肾功能障碍、急性肾衰竭、渗透性肾病甚至死亡。
3、高风险患者处理：对有血栓、肾功能障碍或肾衰竭风险的患者，应以可行的最低剂量和输注速率给药。给药前确保患者充分水化。监测血栓的体征和症状，并评估有高粘滞血症风险患者的血液粘稠度。
4、超敏反应：可能发生严重超敏反应。对于有抗IgA抗体的IgA缺乏症患者，发生严重超敏反应和过敏性休克的风险更高。
5、高蛋白血症、高粘滞血症和低钠血症：可能发生。需区分真性低钠血症和假性低钠血症。
6、无菌性脑膜炎综合征（AMS）：尤其在高剂量或快速输注时可能发生。
7、溶血： 可能导致溶血性贫血。
8、输血相关性急性肺损伤（TRALI）：可能发生。
9、传染性病原体：由于本品来自人血，可能存在传播传染性病原体的风险。
10、实验室监测：监测肾功能（BUN、血清肌酐）；对有高粘滞血症风险的患者评估基线血液粘稠度；如果怀疑溶血或TRALI，进行相应检测。
11、干扰实验室检测：被动转移的抗体可能导致血清学检测结果呈阳性。
12、药物过量：通过静脉给药，过量可能导致液体过载和血液粘稠度过高。有液体过载和血液粘稠度过高并发症风险的患者包括老年患者以及有心或肾功能损害的患者。
【ASCENIV不良反应】
研究患者最常见的不良反应（≥5%的患者）：
头痛、鼻窦炎、腹泻、病毒性胃肠炎、鼻咽炎、上呼吸道感染、支气管炎和恶心。
上市后发现并报告的不良反应：
● 呼吸、胸部和纵隔疾病： 呼吸暂停、急性呼吸窘迫综合征（ARDS）、发绀、呼吸困难、支气管痉挛。
● 心脏疾病： 心脏骤停、血管萎缩、低血压。
● 神经系统疾病： 昏迷、意识丧失、癫痫发作、震颤。
● 皮肤和皮下组织疾病： 史蒂文斯-约翰逊综合征、表皮松解、多形性红斑、大疱性皮炎。
● 血液和淋巴系统疾病： 全血细胞减少症、白细胞减少症。
● 全身性疾病和给药部位情况： 发热、寒战。
● 胃肠道疾病： 肝功能障碍、腹痛。
【ASCENIV药物相互作用】
1、活病毒疫苗：抗体被动转移可能暂时干扰对麻疹、腮腺炎、风疹和水痘等活病毒疫苗的免疫反应。
2、血清学检测：可能干扰血清学检测结果的解读。
【ASCENIV特殊人群用药】
1、老年用药：对于65岁以上或有肾功能不全风险的患者，不要超过推荐剂量，并以可行的最低输注速率给药。
2、儿科用药：已在2岁及以上儿童患者中确立了安全性和有效性。尚未在2岁以下儿童中进行研究。
【ASCENIV一般描述】
ASCENIV（静脉注射用人免疫球蛋白，人-sIra）是一种纯化、无菌、即用型浓缩人免疫球蛋白G（IgG）抗体制剂。其IgG亚类分布与正常血浆相似。活性成分是从人源血浆中纯化的人免疫球蛋白。它含有100 ± 10 mg/mL蛋白质，其中不低于96%是人免疫球蛋白。辅料包括氯化钠、甘氨酸、聚山梨酯80。pH值为4.0-4.6。ASCENIV含有 ≤ 200 µg/mL的IgA。
【ASCENIV临床药理学】
1、作用机制：作为原发性体液免疫缺陷病（PI）患者的替代疗法，提供针对细菌和病毒病原体及其毒素的广谱调理和中和IgG抗体。
2、药效学：含有广谱抗体，反映了供体人群的IgG活性。适当的剂量可以将异常低的IgG水平恢复至正常范围。
3、药代动力学：在两项开放性研究中评估了药代动力学参数（Cmax，Cmin，AUC，清除率，分布容积，半衰期）。参数因年龄和给药方案（3周或4周）而异。
【ASCENIV非临床毒理学】
· 未进行致癌性、致突变性或生育力损害的研究。
· 未进行动物毒性研究。
【ASCENIV如何供应/储存/处理】
供应： 供应于一次性防篡改小瓶中，每瓶50 mL，含5克蛋白质（NDC 69800-0250-1）。
储存：
o在2-8°C（36-46°F）下储存，自生产日期起最多36个月。请勿冷冻。
o可在不超过25°C（77°F）的室温下储存最多4周。室温储存后，产品必须使用或丢弃。
【ASCENIV患者咨询信息】
指导患者立即报告以下症状：
血栓形成： 手臂或腿部疼痛和/或肿胀、发热、变色，不明原因的呼吸急促、胸痛、脉搏加快，身体一侧麻木或无力。
肾损伤： 尿量减少、体重突然增加、液体潴留/水肿和/或呼吸急促。
无菌性脑膜炎综合征（AMS）： 严重头痛、颈部僵硬、嗜睡、发热、畏光、眼球转动疼痛、恶心和呕吐。
溶血： 疲劳、心率加快、皮肤或眼睛发黄、尿色变深。
输血相关性急性肺损伤（TRALI）： 呼吸困难、胸痛、嘴唇或四肢发青、发热。
告知患者：
ASCENIV来自人血浆，可能含有可导致疾病的传染性病原体。虽然通过筛查血浆捐献者是否有既往暴露、检测捐献血浆以及在制造过程中灭活或去除某些病毒，已经降低了ASCENIV传播感染的风险，但患者仍应报告任何引起他们关注的症状。
它可能干扰对活病毒疫苗（例如麻疹、腮腺炎、风疹和水痘）的免疫反应。
信息来源：
https://www.fda.gov/media/122525/download?attachment.
注：药品如有新包装,以新包装为准。以上资讯来源于网络或由高等医药院校的学生志愿者翻译（如有错漏，请帮忙指正），仅供医护人员内部讨论，不作任何用药依据，具体用药指引，请咨询主治医师。
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