伊米苷酶Cerezyme|Imiglucerase中文说明书

伊米苷酶Cerezyme | Imiglucerase中文说明书

1.什么是Cerezyme？

•Cerezyme含有活性物质imiglucerase，用于治疗确诊为I型或Ⅲ型戈谢病的患者，他们表现出该疾病的迹象，如：贫血（红细胞数量少）、容易出血（由于血小板数量较少- 一种血细胞）、脾脏或肝脏肿大或骨骼疾病。

•戈谢病是一种遗传病，患有戈谢病的人具有低水平的称为酸性β-葡糖苷酶的酶。这种酶有助于身体控制葡萄糖神经酰胺的水平。葡萄糖神经酰胺是体内的天然物质，由糖和脂肪组成。在戈谢病患者体内，葡糖神经酰胺水平可能过高。脂质可在体内积聚，导致容易出现瘀伤或出血，虚弱，贫血，骨骼或关节疼痛，肝脏或脾脏肿大或容易骨折的骨骼减弱等症状。

•Cerezyme是一种叫做imiglucerase的人工酶 - 它可以取代天然的酶酸性β-葡萄糖苷酶，这种酶在戈谢病患者中缺乏或不够活跃。

 

2.在使用Cerezyme之前，我应该告诉我的医生什么信息？

•如果您对伊米苷酶或该药物的任何其他成分过敏，不要使用Cerezyme。

●在使用Cerezyme之前，请咨询您的医生或药剂师：

▪如果您接受Cerezyme治疗，您可能会在服药期间或之后不久出现过敏反应。如果您遇到这样的反应，应立即告诉医生。您的医生可能会检测您是否对Cerezyme有过敏反应。

▪一些患有戈谢病的患者肺部有高血压（肺动脉高压）。原因可能是未知的，或者可能是由于心脏，肺或肝脏问题。无论患者是否接受Cerezyme治疗，都可能发生。但是，如果你患有任何呼吸急促的疾病，你应该告诉你的医生。

•如果您正在服用，最近服用或可能服用任何其他药物，请告诉您的医生或药剂师。

•Cerezyme不应与同一输液（滴注）中的其他药品混合使用。

●怀孕和哺乳。

▪如果您怀孕或哺乳，认为您可能怀孕或计划生孩子，请在服用此药前咨询医生或药剂师。建议在怀孕和哺乳期间谨慎使用Cerezyme。

▪目前尚不清楚Cerezyme是否会进入母乳或是否会伤害哺乳婴儿。如果您正在哺乳婴儿，请告诉您的医生。

未经医生建议，不应将Cerezyme给予2岁以下的儿童。

●Cerezyme含有钠。

▪该药含有钠，在0.9％氯化钠静脉注射液中给药。受控钠饮食的患者应予以考虑。

 

3.我该如何使用Cerezyme？

●使用方法：

▪从每个小瓶中取出200单位小瓶的标称5.0mL（400单位小瓶10.0mL）。每位患者的适量Cerezyme用0.9％氯化钠注射液（USP）稀释至终体积100-200mL。

▪通过1-2小时静脉内输注来施用Cerezyme。

▪稀释剂量时应使用无菌技术。由于Cerezyme不含任何防腐剂，重新配制后，应立即稀释小瓶，不要存放以备后用。

▪重新配制后，Cerezyme在室温（25°C）和2-8°C下保存可稳定长达12小时。当稀释时，Cerezyme在2-8°C下储存时可以稳定长达24小时。

▪由于相对较低的毒性，加上延长的响应时间，允许偶尔进行小剂量调整，以避免丢弃部分使用的瓶子。因此，可以略微增加或减少在个体输注中施用的剂量以完全利用每个小瓶，只要每月施用的剂量基本保持不变即可。

 

•适用于戈谢病的常用成人剂量：

▪初始剂量：范围从每周3次2.5U/ kg体重到每2周一次60U/ kg。Cerezyme通过静脉内输注给药1至2小时。

•适用于戈谢病的常用儿科剂量：

▪大于或等于2岁：

初始剂量：范围从每周3次2.5U/ kg体重到每2周一次60U/ kg。Cerezyme通过静脉内输注给药1至2小时。

•Cerezyme通过静脉输注给药1-2小时。剂量应该根据每个病人的情况而定。初始剂量从每周3次2.5U/kg体重到每两周一次60U/kg体重不等。每两周60 U/kg是现有数据最多的剂量。

•疾病严重程度可能要求以相对高的剂量或相对频繁的给药开始治疗。剂量调整应根据患者临床表现的常规综合评估所评估的治疗目标的实现情况，在个体基础上进行，并且可以增加或减少。

•Cerezyme应该储存在2-8℃ (36-46℉)。复溶后，使用前应目视检查Cerezyme。因为这是一种蛋白质溶液，稀释后偶尔会发生轻微絮凝(称为薄半透明纤维)。稀释的溶液可以通过在线低蛋白质结合的0.2μm过滤器过滤。不应使用任何表现出不透明颗粒或变色的小瓶。在小瓶上有效期后不要使用Cerezyme。

•在使用当天，在确定了向患者施用的正确量的Cerezyme之后，用USP注射用无菌水重建适当数量的小瓶。最终浓度和给药量见下表：

 

 

4.使用Cerezyme时应该注意什么？

•如果您错过了一剂Cerezyme，请致电您的医生。

•由于该药物由医生在医疗环境中给药，因此不太可能发生过量服用。

•遵循医生的指示，了解有关食物，饮料或活动的任何限制。

 

5. Cerezyme有哪些可能的副作用？

这种药可能会引起副作用，但不是每个人都会产生以下副作用。

●常见：

▪呼吸困难

▪咳嗽

▪荨麻疹/皮肤或口腔或喉咙的内层局部肿胀

▪瘙痒

▪皮疹

●不常见：

▪头晕

▪头痛

▪皮肤刺痛、刺痛、灼热或麻木的感觉

▪心率加快

▪皮肤发青

▪血压下降

▪呕吐

▪恶心

▪腹部绞痛

▪腹泻

▪关节疼痛

▪输液部位不适

▪输液部位灼痛

▪输液部位肿胀

▪注射部位无菌脓肿

▪胸部不适

▪发热

▪感到寒冷

▪疲劳

▪腰痛

●罕见：

▪过敏反应

▪一些副作用主要见于患者接受药物治疗或不久之后。这些包括瘙痒，潮红，荨麻疹/皮肤或口腔或喉咙局部肿胀、胸部不适、心率增加、皮肤发青、呼吸困难、刺痛感、刺痛、灼热或皮肤麻木，摔倒血压和背痛。如果您出现任何这些症状，请立即告诉您的医生。您可能需要给予额外的药物以防止过敏反应（例如抗组胺药/皮质类固醇）。

•如果您有任何副作用，请咨询您的医生或药剂师。这些包括本宣传册中未列出的任何可能的副作用。

 

6.我该如何存放Cerezyme？

●让这种药远离儿童的视线和范围。

•在“EXP”之后的标签和纸箱上注明的有效期后，请勿使用该药。到期日是指该月的最后一天。

•未开封的小瓶：存放在冰箱中（2°C - 8°C）

•稀释的解决方案：建议将Cerezyme与无菌水混合后立即使用。小瓶中的混合溶液不能储存，应立即用输液袋稀释; 如果保持冷却（2°C - 8°C）并且在黑暗中，只有稀释的溶液可以保持长达24小时。

•不要通过废水或生活垃圾丢弃任何药物。询问您的医生如何丢弃不再使用的药物。这些措施将有助于保护环境。

 

7.有关安全有效使用Cerezyme的一般信息

药物有时被指定用于患者信息传单中列出的目的之外的目的。不要将Cerezyme用于未规定的条件。即使他们有同样的症状，也不要把它给别人使用。它可能会伤害他们。您可以向您的医生或药剂师咨询有关为专业人士撰写的Cerezyme的更多信息。

 

8. Cerezyme的成分是什么？

●活性物质：Imiglucerase。 Imiglucerase是通过重组DNA技术产生的人酶酸β-葡糖苷酶的修饰形式。一个小瓶含有200/400单位的伊米苷酶。重构后，该溶液每毫升含有40单位的伊米苷酶。

●其他成分：甘露醇、柠檬酸钠、柠檬酸一水合物和聚山梨醇酯80。

 

9.产品描述

•Cerezyme  200单位，用作输注溶液浓缩物的粉末（在小瓶中，包装尺寸为1或25）。

•Cerezyme  400单位，用作输注溶液浓缩物的粉末（在小瓶中，包装尺寸为1,5或25）。

•并非所有包装尺寸都可以上市。

•Cerezyme以白色至灰白色粉末形式提供。重构后，它是一种透明，无色的液体，没有异物。必须进一步稀释重构的溶液。

 

翻译：中山大学药学院苏彤
 

参考资料：

①Cerezyme用量指南 - Drugs.com

https://www.drugs.com/dosage/cerezyme.html 

②Cerezyme 200 U powder for concentrate for solution for infusion - Patient Information Leaflet (PIL) - (eMC)

https://www.medicines.org.uk/emc/product/9764/pil  

③Cerezyme 400 U用于输液用浓缩液的粉末 - 患者信息宣传单（PIL） - （eMC）

https://www.medicines.org.uk/emc/product/217/pil