强生公司于2025年4月30日宣布，美国食品药品监督管理局(FDA)批准Imaavy(nipocalimab-aahu，尼卡利单抗)，用于治疗12岁及以上儿科和成人患者的抗乙酰胆碱受体[AChR]或抗肌肉特异性酪氨酸激酶[MuSK]抗体阳性的全身型重症肌无力(gMG)。该公司指出，这是首个也是唯一一个获批用于治疗此患者群体的人类新生儿Fc受体(FcRn)阻断剂。
Nipocalimab-aahu是一种人类IgG1单克隆抗体，可与FcRn结合，从而降低循环IgG水平（这是gMG的根本病因之一）。
【生产企业】：强生公司(Johnson & Johnson)
【规格】：1,200mg/6.5mL(185mg/mL)；300mg/1.62mL(185mg/mL)
【商标】：Imaavy
【通用名】：nipocalimab-aahu
【中文名】：尼卡利单抗
【性状】：本品为无菌，不含防腐剂，无色至微褐色，透明至微乳白色的溶液，装在单剂量小瓶中。
【贮藏】：原包装储存在2ºC至8ºC（36ºF至46ºF）冰箱中避光保存。请勿冻结、请勿摇晃。
【Imaavy适应症和用途】
Imaavy适用于治疗抗AChR、抗MuSK抗体阳性的全身型重症肌无力(gMG)成人与12岁以上儿童患者。
【Imaavy用法用量】
1、本品仅限用于静脉输注。
2、给药前必须用0.9%氯化钠注射液稀释。
3、推荐初始剂量为30mg/kg，至少超过30分钟。初始给药两周后，通过给予维持剂量15mg/kg，至少超过15分钟。此后每两周继续维持剂量。
4、如果错过了预定的输注给给药，应尽快给予维持剂量。此后每两周恢复给药一次。
【Imaavy给药说明】
按照以下说明用0.9%氯化钠注射液稀释单剂量小瓶。对于体重在40kg或以上的患者，总给药量为250mL；对于12岁或以上且体重小于40kg的患者，总给药量为100mL。
一、 稀释溶液
用无菌技术按如下方法配制输注液：
1）根据患者当前体重，计算所需Imaavy溶液的剂量(mg)、总药物体积(mL)和所需Imaavy瓶数。每个单剂量小瓶的Imaavy浓度为185mg/mL。
2）在溶液和容器允许的情况下，给药前应目视检查是否有颗粒物质和变色。检查每个小瓶中的溶液是否为无色至微褐色，澄清至略带乳白色，且无可见颗粒。如果存在可见颗粒或溶液变色(除了无色到微褐色之外)，请勿使用。
3）轻轻地从小瓶中取出计算好的Imaavy量。丢弃小瓶中任何未使用的部分。
4）通过添加到含有0.9%氯化钠注射液的输注容器中，稀释从Imaavy小瓶中提取的总体积，最终体积为：体重≥40kg的患者为250mL，体重＜40kg的患者为100mL。注意：仅使用由聚烯烃、聚丙烯或聚氯乙烯制成的输液容器。
5）轻轻倒置输注容器至少10次，以混合溶液。不要摇晃。
6）目视检查确认溶液是否均匀。如果存在颗粒物质或变色，请勿使用。
二、 稀释溶液的储存条件
1）制备后立即使用稀释的Imaavy溶液。
2）如果稀释的药液没有立即使用，应：
n 避光。
n 在2°C至8°C(36°F至46°F)下冷藏储存不超过24h。
n 不要冻结。
n 配制或从冰箱中取出后，应在12h内（包括输注时间）使用或丢弃Imaavy稀释溶液。在这12h内，在15°C至30°C（59°F至86°F）的环境下储存。
三、 给药
1）如果稀释后的溶液在给药前冷藏了，应使其恢复至室温。请勿使用外部热源加热。
2）仅使用带内置或附加无菌、无热原、低蛋白结合过滤器的输液器，通过静脉输注给予稀释溶液，过滤器由聚醚砜或聚砜制成(孔径0.2µm或更小)。给药装置必须由聚丁二烯、聚乙烯、聚氨酯、聚丙烯或聚氯乙烯制成。
3）不要在同一条静脉管线中同时输注本品和其他药物。
4）对于初始剂量(30mg/kg)，静脉输注至少30分钟，对于后续剂量(15mg/kg)，至少15分钟。
5）如果在输注期间发生不良反应，医护人员可以酌情减慢或停止输注。
6）每次输液后监测患者30min，看是否有输液相关或过敏反应的体征或症状
【Imaavy禁忌症】
对本品任何成分有严重过敏史的患者禁用。活性成分为：nipocalimab-aahu；非活性成分：精氨酸盐酸盐、组氨酸、L-组氨酸一盐酸盐一水合物、蛋氨酸、聚山梨醇酯80、蔗糖和注射用水。
【Imaavy不良反应】
最常见的不良反应（≥10%）主要表现为：呼吸道感染、外周水肿和肌肉痉挛。
【Imaavy警告和注意事项】
感染：使用本品治疗可能会增加感染风险。对于活动性感染的患者，应推迟给药，直到感染消失。在使用本品治疗期间，监测感染的临床体征和症状（如发热、发冷、颤抖、咳嗽、喉咙痛、发烧起水泡、排尿时有灼烧感或疼痛）。如果出现严重感染，进行适当的治疗，并考虑在感染消失前暂停使用本品。
过敏反应：治疗期间以及给药结束后30min内，监测患者是否出现过敏反应的临床体征和症状，症状包括血管水肿、过敏反应、皮疹、荨麻疹和湿疹。如果出现过敏反应，请停止输液并开始适当的治疗。
输注相关反应：症状包括头痛、流感样疾病、皮疹、恶心、疲劳、头晕、寒战和红斑。治疗期间以及给药结束后30min内，监测患者，如果发生严重的输注相关反应，应停止输注并开始适当的治疗；考虑重新用药的风险和益处。如果出现轻度至中度的输液相关反应，可能需要更密切的临床观察、较慢的输液速度和预先用药。
【Imaavy药物相互作用】
本品与结合人类新生儿Fc受体(FcRn)的药物(如免疫球蛋白产品、单克隆抗体或含有IgG亚类人类Fc结构域的抗体衍生物)同时使用可能会降低全身暴露并降低此类药物的疗效。密切监测与人类新生儿Fc受体结合的药物的有效性降低。当长期使用此类药物对患者护理至关重要时，考虑停用本品，并使用替代疗法。
【Imaavy特殊人群中的使用】
1、孕妇：关于孕妇使用本品告知重大出生缺陷、流产或不良母体或胎儿结果的药物相关风险的数据有限。临床考虑因素胎儿/新生儿不良反应随着妊娠的进展，单克隆抗体越来越多地通过胎盘转运，在妊娠晚期转运的量最大。由于Imaavy降低母体血清IgG浓度，并阻碍胎盘IgG转移至胎儿，婴儿的被动免疫力可能在6个月或更长时间内降低；因此：监控严重感染的发展、疫苗的有效性可能会降低、在给婴儿接种活疫苗前考虑风险和益处。
2、哺乳：尚无足够的数据支持关于本品对母乳喂养婴儿的影响。母乳喂养对发育和健康的益处应与母亲对母乳喂养的临床需求以及母乳喂养或潜在母体疾病对母乳喂养婴儿的任何潜在不利影响一起考虑。
3、儿科患者：本品在治疗gMG的安全性和有效性已在12岁及以上的儿科患者中得到证实。尚未确定本品在治疗12岁以下儿童gMG患者的安全性和有效性。
4、老年患者：临床研究尚未纳入足够数量的65岁及以上患者，以确定他们的反应是否与年轻成年患者不同。
【Imaavy一般描述及作用机制】
Imaavy(nipocalimab-aahu，尼泊卡利单抗)是一款靶向新生儿Fc受体(FcRn)的单克隆抗体疗法，被业界认为是具有"best-in-class"潜力的创新药物。该药物的独特之处在于其作用机制：通过特异性结合FcRn，阻断免疫球蛋白G(IgG)的再循环过程。在正常情况下，单核细胞和内皮细胞摄入的IgG抗体会通过FcRn介导的途径被重新释放回血液循环中。而nipocalimab的作用则是干扰这一过程，导致被细胞摄入的自身抗体无法重返血液，而是在细胞内被降解清除。
【患者资讯资料】
1. 忠告患者有任何感染相关迹象应立即联系医护人员。
2. 建议患者在开始接受本品治疗之前，根据免疫指南完成所有适龄疫苗接种。在使用本品治疗期间，不建议使用活疫苗。指导患者在可能的疫苗接种之前告知医务人员他们正在接受Imaavy治疗。
3. 告知患者接受本品治疗可能发生过敏反应，过敏反应可能发生在输液过程中或输液后几周内。如果在输液期间或输液后出现过敏反应，应立即联系医护人员。
4. 告知患者，接受本品治疗可能会导致输注相关反应，症状包括头痛、流感样疾病、皮疹、恶心、疲劳、头晕、寒战和红斑。
信息来源：
[1]https://www.janssenlabels.com/package-insert/product-monograph/prescribing-information/IMAAVY-pi.pdf
[2]https://www.jnj.com/media-center/press-releases/johnson-johnson-receives-fda-approval-for-imaavytm-nipocalimab-aahu-a-new-fcrn-blocker-offering-long-lasting-disease-control-in-the-broadest-population-of-people-living-with-generalized-myasthenia-gravis-gmg
注：药品如有新包装,以新包装为准。以上说明书由香港济民药业翻译（如有错漏，请帮忙指正）,仅供医护人员内部讨论,不作任何用药依据,具体用药指引,请咨询主治医师。
如您发现本网站有文字编辑或内容错误，请点击此处发送(需要安装有foxmail或outlook支持)，
或发邮件至：info@pidrug.com，香港济民药业感谢您的到访！
欢迎您添加香港济民药业微信，或在公众号内留言。
