Bylvay（odevixibat，奥维昔巴特）中文说明书-价格-功效与作用-副作用

   2021年7月20日，Albireo PharmaHAN罕见肝病公司宣布，欧盟委员会（EC）已批准Bylvay（odevixibat胶囊），用于治疗进行性家族性肝内胆汁淤积症（PFIC）。且该药是全球第一个被批准用于治疗进行性家族性肝内胆汁淤积症（PFIC）所有亚型的药物。

   Bylvay是一种强效、非全身性回肠胆汁酸转运抑制剂（IBATi），不需要冷藏，作为每日一次的胶囊剂，很容易口服给药，或打开胶囊后洒在软性食物上服用。Bylvay的批准上市，将彻底改变全部亚型（1、2、3型）PFIC儿童的治疗模式。作为有史以来第一种非手术治疗选择，这种疗法可以减轻PFIC对儿童及其家庭的负担。

【商品名】Bylvay
【英文名】odevixibat
【中文名】奥维昔巴特
【规格】200 | 400 | 600 | 1200 mcg/粒；30粒/瓶
【生产厂家】Albireo Pharma, Inc

【Bylvay（odevixibat，奥维昔巴特）适应症】
Bylvay是一种回肠胆汁酸转运蛋白(IBAT)抑制剂，适用于治疗3个月及以上进行性家族性肝内胆汁淤积症(PFIC)患者的瘙痒。
使用限制：
Bylvay可能对具有ABCB11变体的PFIC 2型患者无效，导致胆盐输出泵蛋白(BSEP-3)无功能或完全缺失。
 

【Bylvay（odevixibat，奥维昔巴特）剂量和给药】
• 推荐剂量为40mcg/kg，每天一次，早上随餐服用。
• 如果3个月后瘙痒没有改善，剂量可以以40微克/公斤的增量增加至120微克/公斤，每天一次，但不超过每日总剂量 6 毫克。

管理：
• 早上随餐服用BYLVAY。
• 不要压碎或咀嚼胶囊。
• 有关给药说明，请参阅处方信息。

【Bylvay（odevixibat，奥维昔巴特）剂型和规格】
口服药丸：200微克、600微克。
胶囊：400微克、1200微克。

【Bylvay（odevixibat，奥维昔巴特）禁忌症】
无。

【Bylvay（odevixibat，奥维昔巴特）警告和注意事项】
• 肝检查异常：获得基线肝检查并在治疗期间进行监测。如果出现异常，可能需要减少剂量或中断治疗。对于持续或复发的肝脏检查异常，考虑停止治疗。
• 腹泻：治疗脱水。持续性腹泻可能需要中断或停止治疗。
• 脂溶性维生素(FSV)缺乏症：在治疗期间获得基线水平和监测。如果观察到不足，则补充。如果在补充FSV后FSV缺乏持续或恶化，停止治疗。
 

【Bylvay（odevixibat，奥维昔巴特）不良反应】

最常见的不良反应（>2%)是肝功能检查异常、腹泻、腹痛、呕吐和脂溶性维生素缺乏。
 

【Bylvay（odevixibat，奥维昔巴特）在特定人群中使用】
怀孕：根据动物数据，可能会导致心脏畸形。
 

【Bylvay（odevixibat，奥维昔巴特）作用机制】
1.Odevixibat是回肠胆汁酸转运蛋白(IBAT)的可逆抑制剂。它减少胆汁酸（主要是盐形式）从末端回肠的再吸收。
2.瘙痒是PFIC患者的常见症状，PFIC患者瘙痒的病理生理机制尚不完全清楚。虽然奥德昔巴改善PFIC患者瘙痒的完整机制尚不清楚，但可能与IBAT抑制有关，导致胆汁再摄取减少 盐，如通过血清胆汁酸减少所观察到的[见临床药理学]。
 

【Bylvay（odevixibat，奥维昔巴特）储存】
储存在20ºC至25ºC（68ºF 至 77ºF）；允许在 15ºC 和 30ºC（59ºF和 86ºF 之间）之间进行短途旅行 [参见USP控制室温]。
 

注：药品如有新包装，以新包装为准。以上中文说明书由香港济民药业整理编辑，仅供参考，不作任何用药依据，具体用药指引，请咨询主治医师。